Una mujer de 48 años en hemodiálisis crónica presenta disnea e hipoxemia persistente horas después de una angioplastia y del reposicionamiento de su catéter tunelizado. No responde a la oxigenoterapia, la radiografía es normal y el catéter está en su sitio. Cinco preguntas para llegar al diagnóstico.
Presentación del caso
Mujer de 48 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 1 con nefropatía diabética y esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP), en programa de hemodiálisis crónica desde mayo de 2021 mediante catéter tunelizado yugular derecho.
En junio de 2023 presenta disfunción del catéter. La venografía muestra un defecto de llenado circunferencial compatible con vaina de fibrina, por lo que se realiza angioplastia con balón y reposicionamiento del catéter. Horas después desarrolla un cuadro de disnea e hipoxemia persistente (SatO₂ 88%), sin respuesta adecuada a oxigenoterapia y con gradiente alveolo-arterial elevado. La radiografía no muestra infiltrados y el catéter parece correctamente posicionado.
Ante un cuadro de hipoxemia aguda inmediatamente posterior a la manipulación de un catéter venoso central (CVC), de las siguientes opciones, ¿cuál sería la sospecha inicial?
- A. Sobrecarga de volumen
- B. Tromboembolismo pulmonar (TEP)
- C. Neumonía adquirida en la comunidad
- D. Shunt intracardiaco congénito
- E. Exacerbación de la EMPP
Respuesta a la pregunta 1Ver respuesta
Respuesta correcta: B. Tromboembolismo pulmonar (TEP)
La aparición brusca de disnea e hipoxemia inmediatamente después de una intervención sobre un CVC obliga a considerar una complicación relacionada con el procedimiento. La manipulación endovascular puede favorecer el desprendimiento de material trombótico hacia la circulación pulmonar, asimismo se podría considerar la embolia gaseosa como una complicación del procedimiento. La presencia de un gradiente alveolo-arterial de oxígeno elevado sugiere un mecanismo de hipoxemia secundario a alteración de la relación ventilación/perfusión, trastorno de la difusión o cortocircuito, siendo menos probable una hipoventilación alveolar aislada como causa del cuadro.
Otras causas frecuentes de disnea en pacientes en hemodiálisis, como la sobrecarga de volumen o la infección respiratoria, también deben contemplarse inicialmente. Sin embargo, la relación temporal con el procedimiento, junto con la ausencia de infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax, hacía especialmente razonable priorizar el estudio de una posible complicación vascular.
Ante la sospecha de una complicación tromboembólica se realizó una angio-TC pulmonar que mostró un pequeño TEP subsegmentario en lóbulo superior derecho.
Tras identificar un TEP subsegmentario aislado en esta paciente, ¿cuál sería la actitud más adecuada?
- A. Considerarlo la causa de la hipoxemia e iniciar tratamiento.
- B. Solicitar una gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q).
- C. Orientar el estudio hacia una causa cardiogénica.
- D. Repetir el angio-TC pulmonar ante la posibilidad de que se haya infraestimado la carga trombótica.
- E. Realizar una ecocardiografía con suero salino agitado para descartar un cortocircuito derecha-izquierda.
Respuesta a la pregunta 2Ver respuesta
Respuesta correcta: B. Solicitar una gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q).
Encontrar una anomalía no significa haber encontrado la explicación. Aunque el TEP subsegmentario constituía un hallazgo real y potencialmente relevante, su limitada extensión resultaba discordante con la intensidad y persistencia de la hipoxemia, lo que obligaba a evitar un cierre diagnóstico prematuro y a ampliar el estudio.
En este contexto debían reconsiderarse otros mecanismos de hipoxemia. La embolia gaseosa seguía siendo una posibilidad por la estrecha relación temporal con la manipulación del CVC. Por otra parte, la persistencia de un gradiente alveolo-arterial elevado mantenía entre los posibles mecanismos una alteración de la relación ventilación/perfusión o un cortocircuito derecha-izquierda. Por ello, se decidió completar el estudio mediante una gammagrafía V/Q.
La gammagrafía V/Q descarta la presencia de un TEP significativo o embolia gaseosa e informa de actividad extrapulmonar anómala del radiotrazador. ¿Qué sugiere este hallazgo?
- A. Artefacto técnico.
- B. Sobrecarga de volumen.
- C. Cortocircuito derecha-izquierda.
- D. Hipertensión pulmonar.
- E. TEP crónico.
Respuesta a la pregunta 3Ver respuesta
Respuesta correcta: C. Cortocircuito derecha-izquierda.
En condiciones normales, las partículas de macroagregados de albúmina marcadas administradas por vía intravenosa alcanzan la circulación pulmonar y quedan transitoriamente retenidas en el lecho capilar pulmonar. Por ello, la visualización de actividad extrapulmonar del radiotrazador indica que una fracción de las partículas ha alcanzado la circulación arterial sistémica sin atravesar el lecho capilar pulmonar, hallazgo sugestivo de un cortocircuito derecha-izquierda.
Este resultado modificó sustancialmente el razonamiento diagnóstico. La persistencia de la hipoxemia, inicialmente atribuida a una posible complicación embólica debía reconsiderarse ante la evidencia de un mecanismo de cortocircuito.
Al reconsiderar el caso se realiza una anamnesis dirigida. La paciente refiere intolerancia al ejercicio desde la infancia, progresivamente mayor en los últimos años y atribuida hasta ese momento a la EMPP.
Con hipoxemia persistente, evidencia de cortocircuito derecha-izquierda y síntomas presentes desde la infancia, ¿qué mecanismo debe priorizarse?
- A. Enfermedad pulmonar crónica con alteración de la relación ventilación/perfusión.
- B. Enfermedad tromboembólica pulmonar crónica.
- C. Hipoventilación alveolar crónica secundaria a afectación neuromuscular.
- D. Anomalía cardiovascular congénita responsable de un cortocircuito derecha-izquierda.
- E. Enfermedad pulmonar intersticial
Respuesta a la pregunta 4Ver respuesta
Respuesta correcta: D. Anomalía cardiovascular congénita responsable de un cortocircuito derecha-izquierda.
Ante estos hallazgos, se revisaron nuevamente las imágenes del angio-TC pulmonar, esta vez dirigidas a identificar el origen anatómico del cortocircuito. La revisión mostró una vena cava superior izquierda persistente (VCSIP) que drenaba directamente en la aurícula izquierda, estableciendo una comunicación entre la circulación venosa sistémica y la circulación arterial.
¿Qué prueba permitiría demostrar funcionalmente el cortocircuito derecha-izquierda en esta situación?
- A. Ecocardiografía convencional
- B. Ecocardiografía con suero salino agitado
- C. Coronariografía
- D. Espirometría
- E. Cateterismo de arteria pulmonar
Respuesta a la pregunta 5Ver respuesta
Respuesta correcta: B. Ecocardiografía con suero salino agitado
Inicialmente se solicitó la gammagrafía V/Q para ampliar el estudio ante la discordancia entre el TEP subsegmentario y la intensidad de la hipoxemia; tras sus hallazgos y la revisión del TC, se realizó la ecocardiografía con suero salino agitado que mostró el paso inmediato de microburbujas hacia las cavidades izquierdas, confirmando la existencia de un cortocircuito derecha-izquierda.
Diagnóstico diferencial
El estudio de la insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica refractaria tras el reemplazo de un CVC y angioplastia en esta paciente requirió un análisis razonado para discriminar las diversas causas potenciales, dada la complejidad de sus antecedentes y la agudización sintomática tras el procedimiento endovascular 1.
A continuación, se analiza individualmente cada entidad considerada:
La aparición brusca de disnea y desaturación refractaria a oxigenoterapia inmediatamente después de la manipulación del CVC, orientó la sospecha clínica inicial hacia un evento tromboembólico agudo. El angio-TC pulmonar reveló un pequeño TEP subsegmentario en lóbulo superior derecho, un hallazgo hemodinámicamente insuficiente para explicar la gravedad del cuadro. La gammagrafía V/Q descartó posteriormente defectos de perfusión compatibles con un TEP con repercusión clínica significativa.
De igual manera que en el caso anterior, la presentación aguda de la hipoxemia en estrecha relación temporal con la manipulación vascular planteó la posibilidad de una embolia gaseosa iatrogénica. Sin embargo, esta entidad también quedó descartada al no observarse hallazgos compatibles en la gammagrafía V/Q.
Al tratarse de una paciente en hemodiálisis crónica, sin diuresis residual, la sobrecarga de volumen representa una de las causas más frecuentes de insuficiencia respiratoria aguda e hipoxemia. Sin embargo, la radiografía de tórax no mostró signos de congestión, descartándose esta entidad.
Entre las sospechas iniciales también se encontraba el desarrollo de una infección respiratoria, al tratarse de una paciente inmunocomprometida. No obstante, igual que en el caso anterior, la radiografía de tórax, así como el angio-TC descartaron la presencia de infiltrados y/o consolidaciones parenquimatosas.
La paciente presentaba un cuadro de intolerancia al ejercicio de larga data, que se había atribuido erróneamente a su enfermedad neurológica. Ahora bien, la presentación brusca de la disnea y la relación temporal con el procedimiento endovascular, así como la refractariedad al aporte de oxígeno y el elevado gradiente alveolo-arterial, demostraron un mecanismo de cortocircuito verdadero y no un fallo ventilatorio de origen neuromuscular.
La persistencia de hipoxemia grave e inexplicable motivó la realización de la gammagrafía V/Q, que demostró una distribución extrapulmonar anómala del radiotrazador, sugiriendo un cortocircuito derecha-izquierda. La revisión del angio-TC torácico permitió identificar una anomalía anatómica: una VCSIP que drenaba directamente a la aurícula izquierda. Se postula que la angioplastia con balón incrementó el flujo de sangre no oxigenada hacia esta vena anómala, desencadenando la agudización del cuadro. Con el fin de confirmar esta sospecha, se realizó una ecocardiografía con suero salino agitado.
Diagnóstico definitivo
El estudio dirigido permitió establecer el diagnóstico de VCSIP con drenaje anómalo a la aurícula izquierda, condicionando un cortocircuito derecha-izquierda 1, 2.
El diagnóstico se sustentó en los siguientes hallazgos:
La anomalía congénita explicaba tanto la hipoxemia persistente como la intolerancia al ejercicio de larga data. La manipulación del acceso vascular puso de manifiesto una alteración previamente no diagnosticada, inicialmente interpretada como una posible complicación tromboembólica 1.
Tratamiento y evolución
El defecto fue cerrado exitosamente mediante un abordaje percutáneo mínimamente invasivo con un dispositivo Amplatzer® vascular plug II (Abbott), diseñado originalmente para el cierre de defectos del septo interauricular 3. La evolución clínica fue excelente, con resolución completa de los síntomas.
Discusión
La VCSIP es una anomalía torácica relativamente frecuente que habitualmente drena en el seno coronario y, posteriormente, en la aurícula derecha, por lo que suele ser asintomática 1. Su presentación sintomática ocurre cuando drena en la aurícula izquierda, permitiendo el paso de sangre venosa no oxigenada hacia la circulación arterial sistémica, generando un cortocircuito derecha-izquierda 1, 2. Esta condición puede permanecer inadvertida durante años, como ocurrió en el caso presentado. En pacientes en hemodiálisis, la disnea y la hipoxemia suelen atribuirse inicialmente a causas más frecuentes, como la sobrecarga de volumen o la enfermedad cardiopulmonar, lo que puede retrasar el reconocimiento de entidades atípicas.
El empeoramiento clínico observado inmediatamente después del procedimiento podría estar relacionado con una modificación del retorno venoso secundaria a la angioplastia, aumentando el flujo a través del tronco braquiocefálico izquierdo hacia la VCSIP y la magnitud del cortocircuito derecha-izquierda. No obstante, al no disponer de una cuantificación del flujo antes y después del procedimiento, no puede establecerse una relación causal definitiva y este mecanismo debe considerarse una hipótesis fisiopatológica.
En todo caso, la persistencia de los síntomas y la historia de disnea desde la infancia permitieron orientar el diagnóstico. La ecocardiografía con suero salino agitado fue fundamental para confirmar el paso anómalo de sangre y el cierre percutáneo fue un tratamiento eficaz y definitivo 3. Este caso proporciona una lección clínica importante: incluso en pacientes con múltiples comorbilidades, no deben descartarse diagnósticos infrecuentes cuando el cuadro clínico no se explica por causas comunes. Una reevaluación exhaustiva de las pruebas diagnósticas, junto con un análisis detallado de la historia clínica, son fundamentales cuando el diagnóstico no es evidente.
Recursos docentes
Tabla 1 · Diagnóstico diferencial
| Entidad diagnóstica | Prueba realizada | Criterio de descarte o confirmación |
|---|---|---|
| Tromboembolismo Pulmonar (TEP) | Angio-TC pulmonar y Gammagrafía V/Q | Descartado: El angio-TC mostró un TEP subsegmentario aislado (hemodinámicamente insuficiente). La gammagrafía V/Q descartó defectos con repercusión clínica significativa. |
| Embolia gaseosa | Gammagrafía V/Q | Descartada: Ausencia de hallazgos compatibles en la gammagrafía V/Q. |
| Sobrecarga de volumen | Radiografía de tórax | Descartada: Ausencia de signos de congestión vascular en la radiografía inicial. |
| Infección respiratoria | Radiografía de tórax y Angio-TC | Descartada: Ausencia de infiltrados o consolidaciones parenquimatosas en las pruebas de imagen estructural. |
| Exacerbación de la EMPP | Evaluación clínica y gradiente alveolo-arterial | Descartada: Presentación brusca tras el procedimiento, refractariedad a oxígeno suplementario y gradiente alveolo-arterial elevado, compatibles con cortocircuito verdadero y no con fallo ventilatorio de origen neuromuscular. |
| Cortocircuito D-I por VCSIP | Gammagrafía V/Q, Angio-TC torácico y Ecocardiografía con suero salino agitado | CONFIRMADO: La gammagrafía V/Q mostró captación extrapulmonar compatible con cortocircuito derecha-izquierda. La relectura del TC identificó la VCSIP con drenaje a aurícula izquierda. Confirmado con ecocardiografía con suero salino agitado. |
Mensajes para llevar a casa
- Evitar el cierre diagnóstico prematuro. La identificación de un hallazgo patológico incidental o de escasa repercusión no debe frenar el estudio si no justifica por completo la gravedad o persistencia del cuadro clínico.
- Reevaluar diagnósticos previamente asumidos. Ante un cuadro clínico atípico o refractario, es fundamental reconsiderar la atribución previa de la sintomatología. Asimismo, conviene recordar que las manifestaciones crónicas de larga evolución pueden enmascarar anomalías congénitas no diagnosticadas.
- Reinterpretar las pruebas complementarias ante nuevos hallazgos. Las pruebas diagnósticas no deben considerarse como un resultado estático o definitivo. Ante la presencia de nuevos datos es imprescindible la relectura minuciosa de los estudios previos, buscando activamente el origen de la sospecha clínica.
- Considerar el impacto hemodinámico tras procedimientos sobre accesos vasculares: Ante una descompensación agudizada tras la manipulación de un acceso vascular, es preciso evaluar tanto las complicaciones mecánicas inmediatas como los cambios de flujo capaces de desenmascarar patologías estructurales silentes.
Palabras clave
Referencias
- Azizova A, Onder O, Arslan S, Ardali S, Hazirolan T. Persistent left superior vena cava: clinical importance and differential diagnoses. Insights Imaging. 2020 Oct 15;11(1):110. doi:10.1186/s13244-020-00906-2. Erratum in: Insights Imaging. 2021 Apr 16;12(1):49. doi:10.1186/s13244-021-00983-x. PMID: 33057803; PMCID: PMC7561662.
- Lengning S, Aschenbach R, Schulze PC, Franz M. Atypical drainage of a persistent left vena cava superior into the left atrial appendage detected by multidimensional imaging: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2021 Dec 14;15(1):583. doi:10.1186/s13256-021-03210-9. PMID: 34903273; PMCID: PMC8670129.
- Heaton JN, Okoh AK, Suh S, Ozturk E, Salemi A, Waxman S, Tayal R. Safety and Efficacy of the Amplatzer Septal Occluder: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cardiovasc Revasc Med. 2022 Apr;37:52-60. doi:10.1016/j.carrev.2021.06.002. Epub 2021 Jun 17. PMID: 34183276; PMCID: PMC10909392.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses relacionado con el contenido de este manuscrito.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido financiación específica de organismos del sector público, comercial o sin ánimo de lucro.
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